主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25%，常見的有兩種類型：
（1)纖維隔膜型：主動脈瓣環下方約1cm處有薄膜環狀纖維組織，部分或全部環繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側的小孔而進入主動脈，引致血流梗阻。少數病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
（2)主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20%.纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠段。纖維管道一般內徑約為1cm，長度自1cm到3cm.管道長者往往主動脈瓣環狹小，血流梗阻程度重。
主動脈瓣下纖維狹窄的臨床癥狀：
X線、心電圖、心導管檢查結果均與主動脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限制的病例在心尖區可聽到因二尖瓣關閉不全產生的舒張中期雜音。胸部X線攝影升主動脈一般不呈現狹窄后擴大，主動脈瓣葉無鈣化征象。醫學 全在.線提供少數患者左心導管檢查時連續記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。
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