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特發(fā)性肺動脈高壓是一種不明原因的少見的肺動脈高壓。

(一)流行病學

目前我國尚無發(fā)病率的確切統(tǒng)計資料。美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2～3)/100萬，每年大約有300～1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰～1.3‰。IPH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，患病年齡平均為36歲。

(二)病因與發(fā)病機制

原發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。

1.遺傳因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。

2.免疫因素免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPH的病理過程。有29%的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結締組織病的特異性抗體。

3.肺血管內(nèi)皮功能障礙肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，收縮因子主要為血栓素A2(TXA2)和內(nèi)皮素-1(ET-1)，舒張因子主要是前列環(huán)素和一氧化氮(NO)。只要上述因子表達不平衡，使肺血管處于收縮狀態(tài)，則可引起肺動脈高壓。

(三)臨床表現(xiàn)

1.癥狀IPH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適，隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀：①呼吸困難：大多數(shù)患者以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關;②胸痛：由于右心后負荷增加、耗氧量增多及右冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血，常于活動或情緒激動時發(fā)生;③頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn)，有時休息時也可以發(fā)生;④咯血：咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。另外，還可出現(xiàn)疲乏、無力，聲音嘶啞等癥狀，10%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

2.體征

IPH的體征常與肺動脈高壓和右心室負荷增加相關。

3.實驗室和其他檢查

(1)血液檢查：包括肝功能檢查和HIV抗體檢測及血清免疫學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。

(2)心電圖：心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚。

(3)胸部X線檢查：提示肺動脈高壓的X線征象(見肺心病)。

(4)超聲心動圖和多普勒超聲檢查：超聲心動圖診斷IPH的推薦標準為肺動脈收縮壓≥40mmHg。

(5)肺功能測定：可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。

(6)血氣分析：幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數(shù)患者由于通氣/血流比例失衡導致輕、中度低氧血癥，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。

(7)放射性核素肺通氣/灌注掃描：是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。

(8)右心導管術：右心導管術是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。PAWP正常是指靜息時為12～15mmHg。IPH的血流動力學診斷標準為靜息mPAP>25mmHg，或運動mPAP>30mmHg。

(四)診斷與鑒別診斷

IPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應與IPH進行鑒別。

(五)治療

主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。目前主要的藥物治療有：

1.血管舒張藥主要有：①鈣拮抗劑：常用藥為硝苯地平270mg/d，需進行急性血管擴張試驗;②前列環(huán)素及其類似物：前列環(huán)素對動、靜脈具有強大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運動能力和血流動力學狀態(tài)，常用藥物為依前列醇等;③內(nèi)皮素受體拮抗劑：如波生坦;④磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非。

2.抗凝治療抗凝治療在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預后，但并不能改善患者的癥狀。華法林作為首選的抗凝治療藥。

3.其他對因右心衰竭出現(xiàn)水腫、腹水時，可用強心、利尿藥治療。

此外，對疾病晚期患者可以行肺或心肺移植治療。