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筆記本：發紺

一、發病機制發紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，當毛細血管內的還原血紅蛋白超過50g /L(5g/dl)時，皮膚黏膜可出現發紺。因此，在血紅蛋白濃度正常的患者，如Sa(h85%占60%左右。若病人血紅蛋白增多達180g/L時，雖然 Sa02>85%亦可出現發紺。而嚴重貧血(Hb`g/L)時，雖SaO2明顯降低，但常不能顯示發紺。故而，在臨床上所見發紺，并不能全部確切反映動脈血氧下降的情況。

二、血液中還原血紅蛋白增加(真性發紺)，包括中心性發紺和周圍性發紺

中心性發紺的特點表現為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。一般可分為：

1.肺性發紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴重的呼吸系統疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發性肺動脈高壓等;

2.心性混合性發紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過肺循環進行氧合作用而人體循環動脈，如分流量超過心輸出量的1/3，即可出現發紺。常見于發紺型先天性心臟病，如Fallot四聯癥、Eisenmenger綜合征等。

周圍性發紺

1.周圍循環缺血性疾?。撼Ｒ娪趪乐匦菘艘鸬闹車h供血減少，還包括其他少見疾病，例如雷諾病、振動病、血栓性閉塞性脈管炎、肢端發紺癥等，

2.周圍循環淤血性疾?。撼Ｒ娪谟覀刃牧λソ?、縮窄性心包炎導致體循環血流淤滯，血流速度減慢，也包括局部血流障礙疾病，例如血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張。

3.其他：冷凝集現象伴手足發紺癥、冷球蛋白血癥、紅細胞增多癥等。