肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質性肺病；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織（WHO）根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度將肺動脈高壓分為4級，見表2。 來自www.Examw.com
表2 WHO肺動脈高壓功能分級（譯自2009ESC肺動脈高壓診治指南）
級別表現
Ⅰ級肺動脈高壓患者日常體力活動不受限，日常體力活動不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。
Ⅱ級肺動脈高壓患者體力活動輕度受限，休息時沒有不適，但日常體力活動會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。
Ⅲ級肺動脈高壓患者體力活動明顯受限，靜息時沒有不適，但低于日常的體力活動就會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。
Ⅳ級肺動脈高壓使患者不能承受任何體力活動，有右心衰竭的體征，休息時可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動都會使癥狀加重。
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