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患者常具有多年病史、病程呈漸進性發展。就診年齡以20～40歲為最多。初期癥狀不明顯，可于偶然中發現上腹包塊開始引起注意。發展至一定階段時，可出現上腹部脹滿感，輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時，可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高，壓迫肺而影響呼吸;位于肝下部的囊腫可壓迫膽道，引起阻塞性黃疸，壓迫門靜脈可產生腹水。
更常見的情況是病人因各種并發癥而就診。如因過敏反應而有皮膚搔癢，蕁麻疹，呼吸困難、咳嗽、紫紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發性感染是很常見的癥狀，表現為細菌性肝膿腫，囊腫破入腹腔，引起急性腹膜炎;破入胸腔引起嚴重的呼吸困難及循環紊亂;破入膽道引起膽道阻塞及化膿性膽管炎;破入心包可致心包填塞，囊腫破入胸腹腔，常引起過敏性休克，若感染的囊腫向周圍穿破可引起肝橫膈胸膜瘺和/或支氣管膽瘺嚴重的復雜情況。
體格檢查時大多病員全身情況良好;少數巨大囊腫病人可有慢性消耗性表現如貧血，消瘦乃至惡病質。腹部檢查可見右季肋部隆起并向助下緣突出，并可能觸及邊緣整齊，界限清楚，表面光滑隨呼吸上下活動的半球形成包塊。由于囊液的張力較大，觸診時包塊硬韌，壓有彈性，叩有震顫即“包蟲囊震顫”是特征性表現。囊腫多在肝右葉，常致左半肝有代償性增大。
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